Les sarcomes des tissus mous (STM) de l'adulte représentent moins de 2% de l'ensemble des tumeurs malignes de l'adulte avec 4000 nouveaux cas par an en France. Environ 90% des patients présentent une maladie localisée au diagnostic. La prise en charge initiale des STM conditionne l'avenir des patients atteints de cette pathologie encore trop méconnue en France :
- Les patients opérés selon les recommandations des bonnes pratiques cliniques ont une survie globale significativement augmentée (1).
- La qualité de l'exérèse initiale influence le devenir de ces patients.
- Les patients pris en charge initialement dans un centre de référence dédié à cette pathologie ont une survie sans récidive locale et une survie globale significativement augmentée (2), en grande partie grâce à la qualité de l'exérèse initiale qui repose sur un diagnostic bien établi en préopératoire.
- Seulement un peu plus d'un tiers des patients présentant un STM localisé est discuté en réunion pluridisciplinaire dans l'un des centres de références nationaux (GSF-GETO).
- Une méconnaissance et une mauvaise prise en charge qualitative initiale de ces tumeurs entrainent donc une perte de chances pour le patient.
Le défaut de connaissance par les professionnels de santé des situations cliniques où il faut penser à l'éventualité d'un sarcome en présence d'une masse isolée développée dans les tissus mous conduit régulièrement à l'origine d'une prise en charge initiale inadaptée qui peut compromettre la fonction de l'organe et le pronostic vital du patient. Les STM se présentent habituellement sous l'aspect faussement rassurant d'une masse (taille médiane au diagnostic en France de 8 cm) souvent indolore et de croissance lente, parfois connue du patient depuis plusieurs mois ou même années et donc aisément confondue avec une tumeur ou une formation bénigne dont la fréquence est bien plus grande.
Toutes les étapes de la prise en charge initiale peuvent être source d'erreurs : imagerie inadaptée ou mal interprétée, diagnostic de STM non envisagé et non établi en préopératoire, chirurgie initiale non optimale sans biopsie préalable et/ou sans imagerie initiale, analyse erronée de la nature des tissus prélevés (10% de discordances majeures entre l'analyse initiale et la relecture systématique dans un centre de référence).
L'Académie Nationale de médecine recommande :
- De considérer comme maligne jusqu'à preuve du contraire toute tuméfaction des tissus mous profonde ou superficielle de plus de 5 cm de diamètre à l'exception des kystes sébacés évidents et des lipomes superficiels,
- De ne jamais entreprendre l'exérèse d'une telle masse sans imagerie préopératoire (IRM pour les membres, tête et cou, tomodensitométrie pour le thorax et l'abdomen) et sans biopsie préalable. L'éventualité d'un sarcome doit être notamment mentionnée dans le compte-rendu radiologique.
- D'effectuer une biopsie tumorale (aiguilles de 14 ou 16 Gauge) de toute tuméfaction des tissus mous profonde ou superficielle de plus de 5 cm. En aucun cas, le diagnostic de malignité/bénignité d'une tuméfaction des tissus mous ne peut être établi sur l'imagerie, quelle que soit la modalité d'imagerie.
- De demander au moindre doute une relecture anatomo-pathologique dans un centre de référence.
- D'adresser les patients, en cas de suspicion ou de diagnostic de tumeur des tissus mous à l'un des centres de référence habilités à prendre en charge ces affections et à établir une stratégie thérapeutique adaptée à la présentation clinique et aux résultats de la biopsie .
- De renforcer l'enseignement des modes de présentation et de la prise en charge de ces affections auprès de tous les corps de métiers amenés à rencontrer ce type de tumeur (étudiants de médecine, sociétés savantes diverses, Société Française de Radiologie?).
Références : 1) Derbel O et al. Survival impact of centralization and clinical guidelines for soft tissue sarcoma (A prospective and exhaustive population-based cohort). PLoS One2017; 12(2): e0158406.
2) Blay JY et al. Improved survival using specialized multidisciplinary board in sarcoma patients. Annals of Oncology 2017, nov 1; 28: 2852-2859
?️ http://www.academie-medecine.fr/les-sarcomes-des-tissus-mous-necessite-de-recours-a-un-centre-specialise/
