Prise en charge des crises de douleur dans l’algie vasculaire de la face

L’oxygénothérapie en première ligne dans l'AVF

Par Frantz Lecarpentier -  Co-fondateur de Théragora

Théragora - www.theragora.fr - Théragora le 10 octobre 2018/FL N° 14 - Page 0 - crédits iconographique AFCAVF

L'Algie Vasculaire de la Face (AVF) est une maladie rare et méconnue des professionnels de santé. Médecins généralistes, dentistes, pharmaciens et d'autres professionnels qui sont en contact avec ces patients n'y pensent pas assez. D'où un délai de diagnostic de 6 ans et on estime que 50% des patients souffrant d'AVF ne sont pas repérés. L'AVF se présente sous deux formes, épisodique ou chronique. Le 15 octobre est la journée mondiale consacrée à la douleur et l'occasion d'en savoir plus sur la souffrance de ces malades.

 

L’algie vasculaire de la face se manifeste par une douleur de la face survenant par crises récurrentes extrêmement violentes, qui altèrent fortement la qualité de vie et impactent les activités du quotidien pour 96% des patients1  

L’oxygénothérapie, au même titre que le sumatriptan en sous-cutané, est un traitement de première intention pour traiter les crises de douleur2,3

Maladie encore largement méconnue du public et des professionnels de santé, l’algie vasculaire de la face (AVF) est très difficile à vivre pour les patients, car elle conjugue d’une part une errance diagnostique supérieure à 6 ans pour près de 40% des patients5, et des douleurs extrêmes et récurrentes qui ont un fort impact sur la qualité de vie1 (pensées suicidaires, impact sur le travail…). A l’occasion de la journée mondiale de la douleur, le 15 octobre, ORKYN’, prestataire de santé à domicile au sein du groupe Air Liquide, et l’Association Française Contre l’Algie Vasculaire de la Face (AFCAVF) se réunissent pour faire connaître cette maladie et ses symptômes, et améliorer ainsi sa prise en charge et la qualité de vie des patients. 

Affection peu fréquente, l’AVF touche 70 à 80 000 patients dans la population générale adulte3. Dans 3 cas sur 4, ce sont des hommes qui sont atteints d’AVF6. La maladie se déclare entre 20 et 40 ans pour la moitié des sujets7. La douleur est strictement unilatérale, au niveau de l’œil, de la joue et du front et s’accompagne d’un larmoiement, d’une rougeur de l’œil et d’une agitation. Les crises (1 à 2 en moyenne) sont quotidiennes mais peuvent aller jusqu’à 8 par 24 heures souvent à heures fixes et fréquemment nocturnes3,4. Elles durent entre 15 minutes  et 180 minutes3,4 en absence de traitement. L’AVF est le plus souvent épisodique3,4, c’est-à-dire avec des alternances de périodes douloureuses avec des crises (de 2 à 12 semaines) et des périodes de rémission sans aucune crise.  L'AVF chronique, quant à elle, touche 15 à 20% des patients avec des rémissions de durée inférieure à trois mois par an3,4. 

« La douleur ressentie est rapidement très intense et extrême, elle est souvent comparée à celle provoquée par un poignard enfoncé dans l’œil et qui tournerait. Or, l’errance thérapeutique est longue avec des recherches d’abord au niveau de migraines, d’infections dentaires, de problèmes ORL… De plus, une fois le bon diagnostic posé, celui d’AVF, le traitement par oxygénothérapie n’est pas proposé rapidement. Il est donc important que les professionnels de santé aient davantage d’informations sur l’AVF, orientent mieux les patients vers un neurologue et facilitent l’accès à l’oxygénothérapie », souligne Kalina Tyminski, Présidente de l’Association Française Contre l'Algie Vasculaire de la Face (AFCAVF). 

Le diagnostic est souvent difficile à poser car, en dehors des crises, les patients ne présentent pas de symptômes cliniques. C’est en questionnant le patient sur la survenue des crises que le professionnel de santé peut suspecter une AVF et adresser le patient vers le neurologue. En moyenne, cinq consultations médicales ont lieu avant que le diagnostic soit posé et dans près de 40% des cas le diagnostic se fait plus de 6 ans après le début de la maladie5.

Sur l’échelle de la douleur construite par l’AFCAVF, l’association évalue une crise d’AVF sévère plus douloureuse qu’une amputation sans anesthésie.

 

 

Traiter la douleur par l’oxygénothérapie 

Lors d’une crise, l’oxygène à haute concentration par masque nasobuccal, prescrit par le neurologue, permet d’atténuer rapidement la douleur, dès la sixième minute8. Le temps d’inhalation est de 15 à 20 minutes, et l’oxygène doit être administré à un débit compris entre 12 et 15 L/min. Contrairement au sumatriptan en sous cutané, limité à deux injections par jour, l’oxygène peut être utilisé sans limite. Ce traitement est donc particulièrement intéressant pour les patients ayant des crises nombreuses.

L’oxygénothérapie est efficace chez 70 à 80% des patients9. Une prise en charge essentielle, au regard de l’intensité des douleurs qui, non soulagées, peuvent mener à des situations intolérables, pouvant aller jusqu’à des pensées suicidaires pour 55% d’entre eux7. 

Selon un sondage réalisé auprès de 115 personnes souffrant d’AVF par l’AFCAVF en septembre 2018, une personne sur quatre souffrant d’AVF ne se voit pas proposer rapidement de l’oxygène. Pourtant ce traitement est jugé facile à mettre en œuvre et efficace.

En traitement de crise, l’oxygène est très bien supporté et ne provoque pas d’effet secondaire3. Le patient sera accompagné par un prestataire de santé à domicile qui le formera aux bonnes pratiques de manipulation de l’oxygène, assurera sa livraison régulière à domicile et lui proposera le masque adapté à ses besoins. 

« En tant qu’acteur de référence de la prestation de santé à domicile, il est de notre responsabilité d’aider les patients en raccourcissant l’errance de diagnostic et en leur apportant un traitement qui les soulage afin qu’ils retrouvent leur qualité de vie et leur autonomie. Le pharmacien étant le premier interlocuteur de santé, nous travaillons avec eux pour faciliter le pré diagnostic de l’AVF et avec les neurologues pour rappeler que l’O2 est aussi un traitement de première intention dans le soulagement des crises. En synergie avec l’AFCAVF, nous avons également à cœur de participer à améliorer la connaissance de cette maladie auprès du grand public », souligne Anne-Claire de Clerck, directrice de l’activité respiratoire d’ORKYN’.

Ainsi, ORKYN’ anime son réseau de partenaires pharmaciens en leur mettant à disposition des outils pour les aider à pré-diagnostiquer l’AVF. Parmi les outils, un questionnaire peut être facilement administré par le pharmacien auprès du patient pour un pré diagnostic.  A la demande du patient, Orkyn’ peut assurer la coordination avec le neurologue puis prendre en charge le traitement par O2 une fois le diagnostic confirmé.


Références

1 – Jensen RM, Lyngberg A, Jensen RH. « Burden of cluster headache », Cephalalgia, 2007 ;27(6) :535-541.
2 - Ducros A. “Céphalées aiguë et chronique”. Rev Prat 2006;56:2161-72.
3 - Donnet A., et al. « Recommandations pour le diagnostic et le traitement de l’algie vasculaire de la face », Revue Neurologique, 2014, 170(11) :653-670.
4 - The International Classification of Headache Disorders, 3rd edition, Cephalalgia 2018, Vol. 38(1) 1–211
5 - Caroline Roos - Hôpital Lariboisière, étude observationnelle interne sur 485 patients.
6 – Fischera M, Marziniak M, Gralow I, Evers S. « The incidence and prevalence of cluster headache : a meta-analysis of population-based studies », Cephalalgia 2008 ;28(6) :614-618.
7 – Rozen TD, Fishman RS. « Cluster headache in the United States of America :demographics, clinical characteristics, triggers, suicidality, and personal burden », Headache 2012 ;52(1) :99-113.
8 – Kudrow L. « Response of cluster headache attacks to oxygen inhalation », Headache 1981,21(1) :1-4.
9 – Cohen AS, Burns B, Goadsby PJ. « High-flow oxygen for treatment of cluster headache :a randomized trial », JAMA 2009,302(22) :2451-7.


A propos de l’Association Française Contre l’Algie Vasculaire de la Face (AFCAVF)

L'AFCAVF regroupe des personnes atteintes d'algie vasculaire de la face. Créée en avril 2005, elle a pour but d'aider les personnes qui souffrent de cette céphalée. En détails, ses objectifs sont de :

  • regrouper les personnes atteintes d'algie vasculaire de la face ;
  • apporter une aide technique et morale aux familles confrontées à cette affection ;
  • informer le public afin que cette maladie soit mieux diagnostiquée ;
  • contribuer à l'effort de recherche médicale et à l'amélioration des pratiques de soins relatifs à l'algie vasculaire de la face ;
  • intervenir auprès des pouvoirs publics dans l'intérêt des malades.

     

    Vidéo de Richard souffrant d'AVF en crise intense sous masque à oxygène et qui ne supporte plus aucun traitement à part l'oxygène

Algie vasculaire de la face
Source : A.D.N.L.A. (Association pour le Développement des Neurosciences à l’Hôpital Lariboisière)




Diane, souffrant d'AVF ”comme un fer rouge enfoncé dans l’oeil . . . à se jeter par la fenêtre . . . à se taper la tête contre les murs”.



L’algie vasculaire de la face (AVF) est une affection de cause inconnue caractérisée par des crises douloureuses parmi les plus atroces qui puissent exister.

Qui est atteint ?
L’AVF est rare. En l’absence d’étude épidémiologique française, on estime compris entre 10 000 et 50 000 le nombre de personnes atteintes d’AVF. L’AVF est 4 fois plus fréquente chez l’homme que chez la femme et elle débute presque toujours entre 20 et 40 ans.

Comment diagnostiquer l’AVF ?
Le diagnostic de l’AVF ne peut être porté que sur la description des crises et de leur évolution dans le temps, Il n’existe aucun examen complémentaire qui permette de diagnostiquer l’AVF. Bien que les crises soient remarquablement identiques d’un sujet à l’autre, l’AVF reste méconnue de beaucoup de médecins et il est habituel que soient incriminées à tort pendant quelques années des affections oculaires, nasales (sinus),dentaires ou une migraine, ou encore une névralgie faciale.

Quels sont les caractères des crises d’AVF ?
La crise dure environ une heure trente (de 15 minutes `a 3 ou 4 heures) et elle est caractérisée par une douleur et des signes associés.
La douleur. Elle s’installe très rapidement devenant en quelques minutes atroce, continue, intolérable, ”comme un fer rouge enfoncé dans l’oeil . . . `a se jeter par la fenêtre . . . à se taper la tête contre les murs”.
Elle est presque toujours centrée sur l’oeil d’un seul et même côté (variable selon les patients) mais elle diffuse souvent `a la moitié du visage, allant parfois jusqu’au cou, voire à l’épaule.
Les signes associés. Du côté de la douleur, l’œil est rouge, larmoyant, un peu fermé avec une pupille plus petite. La narine est bouchée ou au contraire coule. En revanche, nausées et vomissements sont rares.

Comment évoluent les crises ?
L’évolution dans le temps des crises d’AVF est spécifique à cette affection : les crises sont habituellement quotidiennes, se répétant d’une à six ou sept fois par 24 heures, notamment la nuit, et parfois avec une régularité d’horloge, par exemple 2 heures du matin et 14 heures.
Dans 90 % des cas, l’AVF est dite ”épisodique” car les crises surviennent par épisodes (ou salves) de un à trois mois séparés par des intervalles libres pouvant aller de quelques mois à quelques années. Là encore, il peut y avoir une étonnante régularité avec, par exemple un épisode au printemps et un autre à l’automne. Parfois l’AVF est chronique, c’est-à-dire, sans période de rémission.
L’évolution à long terme est variable : les crises disparaissent habituellement en vieillissant mais malheureusement, le plus souvent après seulement 20 ou 30 années d’évolution.

Est-ce une maladie grave ?
Oui et non. Oui, par l’extrême sévérité de la douleur et son retentissement parfois dramatique sur la vie personnelle, familiale et professionnelle. Non, au sens où elle n’est ni mortelle, ni en rapport avec une affection vasculaire ou tumorale du cerveau. Elle ne fait pas partie de la liste des 30 affections bénéficiant de l’exonération du ticket modérateur (prise en charge Sécurité Sociale 100% ) mais lorsqu’elle est chronique, elle est tellement invalidante qu’elle justifie que votre médecin effectue une demande dite de 31e maladie
auprès de votre centre de Sécurité Sociale.

Quelle en est la cause ?
La cause de l’AVF est à ce jour totalement inconnue. On sait seulement qu’il existe une certaine susceptibilité génétique et une implication d’une région du cerveau appelée l’hypothalamus qui joue un rôle dans les phénomènes chronobiologiques. Pendant les crises elles-mêmes, il y a une dilatation des branches de l’artère carotide interne et une souffrance des nerfs dits ”sympathique” et ”parasympathique”. Néanmoins, ces connaissances demeurent tr`es fragmentaires et l’AVF est incontestablement une des affections les plus mystérieuses qui soit.

Comment traite-t-on l’AVF ?
Il n’existe pas à ce jour de traitement qui guérisse définitivement l’AVF. Toutefois, les traitements actuels apportent un soulagement important (il faut cependant noter que certains de ces traitements n’ont pas ce que l’on appelle l’AMM (autorisation de mise sur le marché) pour cette affection et réglementairement ne peuvent donc pas vous être remboursés. Les traitements se divisent en deux groupes : traitement de crise et traitement de fond.
Traitement de crise. Il n’existe que deux traitements dont l’efficacité est scientifiquement démontrée (disparition de la douleur en moins de 15 minutes dans 70 à 80% des cas) : 1) le sumatriptan injectable, médicament dit d’exception qui doit vous être prescrit sur une ordonnance spéciale et qui est remboursé à 65% SS ; 2) l’oxygène normobare en inhalation nasale à 7 litres/minute. (Cette indication n’étant pas reconnue officiellement, votre neurologue devra effectuer une demande exceptionnelle auprès du médecin de votre caisse afin que vous puissiez obtenir l’installation d’une bouteille d’oxygène à domicile).

Traitement de fond. On entend par traitement de fond un traitement quotidien `a prendre durant les épisodes pour diminuer la fréquence des crises (il n’existe malheureusement pas de traitement qui puisse être pris entre les épisodes pour empêcher leur survenue). Le traitement le plus efficace - mais qui n’apas l’AMM dans cette indication - est le verapamil, par ailleurs largement utilisé en cardiologie. D’autres médicaments tels que l’indométacine et les corticoïdes dans les formes épisodiques, ainsi que le lithium dans les formes chroniques peuvent aussi être utilisés avec un maniement néanmoins plus difficile.

Consultation d’AVF à Lariboisière
Un rendez-vous rapide peut être obtenu en téléphonant au 01 49 95 65 09 ou 01 49 95 65 10 et en précisant bien qu’il s’agit d’une algie vasculaire de la face.
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